Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія

Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія

Гипомеланоз является одним из вариантов лейкодермы, при котором по различным причинам нарушается формирование меланина или меланоцитов на отдельных участках кожи. Существует множество форм этого состояния, большую роль в его развитии играют генетические особенности организма. Также в развитии некоторых разновидностей гипомеланоза доказана провоцирующая роль ультрафиолетового излучения, локального переохлаждения, приема некоторых лекарственных средств. В большинстве случаев кожные проявления являются единственным симптомом этого заболевания, но иногда они могут сопровождаться признаками дизэмбриогенеза – поражением центральной нервной системы, пороками развития костей, сердца, половых органов. Встречаемость гипомеланоза оценить довольно сложно, так как нередко больные не обращаются к дерматологу по причине слабой выраженности симптомов.

Причины гипомеланоза

Гипомеланоз разных типов может иметь несколько отличающиеся механизмы развития кожных проявлений. Однако в общем плане это состояние становится следствием нарушения процесса образования меланоцитов (большинство случаев идиопатического гипомеланоза), их повышенного разрушения (при каплевидном гипомеланозе) или нарушения миграции в эмбриональном периоде (гипомеланоз Ито). В результате этого на определенных участках кожных покровов формируются очаги с пониженным содержанием меланоцитов в дерме, что визуально оценивается как осветление с ровными и четкими контурами. Механизмы, которые приводят к таким процессам, досконально не изучены, в некоторых случаях описаны семейные формы гипомеланоза (что доказывает его генетическую природу), но немалую роль играют и внешние факторы среды, такие как ультрафиолетовое излучение.

Также гипомеланоз, особенно у детей, может сопровождать некоторые другие наследственные заболевания и состояния. Наиболее распространенным заболеванием такого типа является синдром Ваандербурга, при котором очаг гипопигментации формируется на голове и выглядит как участок белой кожи со светлыми волосами надо лбом. Другое заболевание – туморозная склеродермия – также характеризуется гипомеланозом в виде небольших очагов, рассыпанных по всему телу. Иногда к одной из форм заболевания относят и витилиго, однако ряд исследователей полагает, что это отдельное дерматологическое состояние, лишь внешне схожее с гипомеланозом. Основной аргумент при этом сводится к тому, что при витилиго пигмент полностью исчезает из очагов поражения кожных покровов, тогда как при гипомеланозе лишь уменьшается его количество.

Классификация гипомеланоза

Существует несколько основных разновидностей гипомеланоза, которые различаются между собой клиническими проявлениями, возрастом дебюта заболевания, причинами и другими факторами. При этом классификация учитывает только те формы этого состояния, которые являются самостоятельными заболеваниями (за исключением гипомеланоза Ито), а не сопровождают другие наследственные и иные патологии. Таким образом, выделяют следующие основные формы гипомеланоза:

1. Каплевидный гипомеланоз – является наиболее распространенной формой данного состояния. Он возникает преимущественно у женщин старше 30-ти лет, которые имеют 1-3 тип кожи – то есть, светлый оттенок с низким содержанием меланина. Достоверно установлено, что каплевидный гипомеланоз провоцируется длительным воздействием ультрафиолетового излучения или солнечного света. Предполагается, что эти факторы ускоряют разрушение меланоцитов на определенных участках кожи, а восполнение их потери происходит намного медленнее, из-за чего общее количество пигментных клеток в конечном итоге уменьшается. Также найдена взаимосвязь между развитием каплевидного гипомеланоза и одной из форм лейкоцитарного антигена (HLA-DR8), что может указать на участие иммунных механизмов в развитии данного состояния.

2. Гипомеланоз Ито – генетическое заболевание, преимущественно спорадического происхождения, но описаны и наследственные формы. Кожные проявления при этом состоянии выглядят как полосы зигзагообразной или волнистой формы различных размеров и локализации. Причиной гипомеланоза Ито являются нарушения процесса эмбриогенеза – миграции клеток-предшественников меланоцитов из нервной трубки в будущие ткани кожи во II-III триместре беременности. Примерно в это же время происходит и формирование центральной нервной системы, которое также нарушается. Это приводит к тому, что гипомеланоз Ито сопровождается многочисленными неврологическими нарушениями и другими пороками развития.

3. Идиопатический гипомеланоз – в дерматологии к нему относят практически все формы данного состояния с неясным происхождением. Предполагается, что это разнородная группа нарушений пигментации кожи, суть которых лежит в нарушении одного из этапов миграции или дифференцировки меланоцитов. Иногда выделяют идиопатический каплевидный гипомеланоз, который схож по своим проявлениям с классической одноименной формой, но обусловлен не разрушением, а замедлением формирования новых меланоцитов.

Некоторые дерматологи могут выделять дополнительные формы и разновидности гипомеланоза, но на сегодняшний день вышеуказанная классификация считается общепринятой.

Симптомы гипомеланоза

Общим для всех типов гипомеланоза является появление более светлых участков кожных покровов различного размера, формы и локализации. Если они располагаются на коже, имеющей волосяной покров (голова, лицо у мужчин, паховая область), то волосы на этих участках также теряют пигмент и становятся светлыми. Практически все формы заболевания (за исключением гипомеланоза Ито) сопровождаются только кожными проявлениями и не вызывают иных симптомов или поражений органов.

Каплевидный гипомеланоз возникает у женщин в возрасте 30-50 лет, которые часто подвергали кожу длительной инсоляции. Первые очаги пониженной пигментации возникают на голенях в области разгибательной поверхности коленей, они имеют форму кругов или овалов диаметром до 1-го сантиметра. Постепенно возникают очаги на предплечьях и туловище (спина, живот, область груди), распространения гипопигментации на шею и лицо при каплевидном гипомеланозе чаще всего не происходит. Распространение очагов ускоряется при воздействии ультрафиолетового излучения (в солярии) и солнечного света, в некоторых случаях увеличение площади поражения кожи может быть обусловлено обменными нарушениями.

Гипомеланоз Ито зачастую возникает еще в детстве, с равной степенью вероятности поражает как мужчин, так и женщин. Участки пониженной пигментации в виде линий и зигзагов возникают по всему телу в первые недели и месяцы жизни, их размеры и интенсивность могут варьироваться у разных больных. Однако по мере роста ребенка их выраженность постепенно снижается, а в подростковом периоде они могут совсем исчезнуть. Гипомеланоз Ито более опасен своими неврологическими симптомами – эпилептическими припадками, умственной отсталостью. Судорожные приступы при этой патологии часто бывают упорными и очень плохо реагируют на традиционные противосудорожные препараты. Дети с гипомеланозом Ито могут страдать от аутизма и двигательной расторможенности. Помимо этого возможны многочисленные пороки развития скелета и других органов – макроцефалия, искривление позвоночника, деформации стоп, аномалии развития половых органов, глаз, зубов.

Идиопатический гипомеланоз характеризуется значительным разнообразием симптомов, так как у него может быть множество механизмов развития. Это могут быть небольшие округлые пятна по типу каплевидной формы (идиопатический каплевидный гипомеланоз), более обширные по площади очаги, участки осветления волос и многое другое. Возраст развития проявлений этой разновидности гипопигментации кожи также очень вариабелен – от младенчества до взрослого. Именно поэтому идиопатический гипомеланоз очень сложно дифференцировать от других состояний, сопровождающихся потерей кожных пигментов – частичного альбинизма, витилиго.

Диагностика гипомеланоза

Диагностика гипомеланоза в дерматологии производится на основании результатов осмотра пациента, в том числе при помощи лампы Вуда, а также в спорных случаях - гистологического изучения тканей участка гипопигментации. При осмотре выявляются очаги с более светлой, чем окружающая кожа, окраской и ровными четкими контурами. Последнее многими дерматологами расценивается как патогномоничный признак гипомеланоза в отличие от других форм лейкодермии. Для подтверждения этого можно произвести дополнительный осмотр с применением лампы Вуда с лупой – в ультрафиолетовых лучах намного лучше можно увидеть границу между неизмененной кожей и очагом пониженной пигментации.

Если появляется необходимость в дополнительном гистологическом исследовании, то производят биопсию кожи в очаге гипомеланоза. При микроскопическом рассмотрении будет видно уменьшение количества меланоцитов относительно нормы. Кроме того, при некоторых формах идиопатического гипомеланоза можно заметить деградацию отростков этих клеток. Это дополнительно усугубляет процессы депигментации кожи, что и является причиной развития заболевания. При гипомеланозе Ито диагностика также включает в себя МРТ головного мозга, оценку основных неврологических функций. В ряде случаев обнаруживаются очаговые изменения мозговой ткани, увеличение боковых желудочков, нарушения на электроэнцефалограмме.

Лечение и прогноз гипомеланоза

Этиотропного лечения гипомеланоза не существует, в основном терапия сводится к попыткам устранить пигментные нарушения местными средствами. Для этого используют внутрикожные инъекции кортикостероидов (для усиления активности меланогенеза) непосредственно в очаги пониженной пигментации. Аналогично используют ретиноиды, а также препарат на основе экстракта плаценты. Последний за счет высокого содержания биогенных стимуляторов активизирует процессы образования меланоцитов. Однако эффективность всех вышеперечисленных мер неодинакова у разных больных, поэтому перспективы выздоровления от гипомеланоза довольно неоднозначны.

Прогноз гипомеланоза относительно жизни пациента благоприятный (за исключением тяжелых форм гипомеланоза Ито), однако в плане выздоровления он неопределенный. Профилактика каплевидной формы заболевания заключается в отказе от злоупотребления солнечными ваннами и посещением солярия, особенно это касается женщин со светлой кожей. В отношении других форм гипомеланоза большую роль играют генетические факторы и нарушения эмбриогенеза, поэтому их эффективной профилактики не существует.

Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз Ито: Гипомеланоз Ито по частоте занимает 3-е
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз: причины, лечение и опасность заболевания
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз Ито - Информация по дерматологии - Surgeryzone
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз у детей и взрослых: симптомы, лечение
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
У ребенка Гипомеланоз Ито - Пусть Говорят
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз ИТО и ДАЭ
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія
Гипомеланоз Ито - НейроNEWS : психоневрологія та нейропсихіатрія